Centro di Neurochirurgia Endoscopica

L'adenoipofisi può essere interessata da una patologia neoplastica primaria o, molto più raramente, da metastasi di altri tumori.


I tumori ipofisari primari sono per lo più rappresentati da adenomi, che hanno una prevalenza nella popolazione generale di 200 casi per milione di persone.
Gli adenomi ipofisari sono tumori benigni che originano da uno dei vari tipi cellulari presenti nell'ipofisi, e rappresentano il 10-15% dei tumori intracranici ed in particolare quasi il 90% delle lesioni espansive sellari, con una prevalenza di circa 0,02-0,03%.
Il 10% circa della popolazione sana è portatrice di un adenoma occulto: questo spiega l'eventualità non rara di un riscontro radiologico casuale di tumore ipofisario (incidentalioma) in soggetti del tutto asintomatici.
Accanto a questi dati, che si riferiscono a casistiche cliniche, studi condotti su riscontri autoptici non selezionati, hanno dimostrato che gli adenomi ipofisari hanno una prevalenza variabile dal 3 al 27%.
L'età media dei pazienti con adenomi ipofisari è nel 65-70% dei casi compresa tra i 30 e i 50 anni.
Le neoplasie ipofisarie colpiscono prevalentemente il sesso femminile, in un rapporto tra sesso femminile e maschile pari a 2:1.

L'ipofisi, detta anche ghiandola pituitaria o, più semplicemente, pituitaria, è un organo impari mediano, posto alla base dell'encefalo (ipotalamo), all'interno della sella turcica, che si compone di tre parti:



a. anteriore o ghiandolare o adenoipofisi, deputata alla secrezione della quasi totalità degli ormoni detti, appunto, ipofisari;

b. posteriore o nervosa o neuroipofisi, deputata all'immissione in circolo, principalmente, dell'ossitocina e dell'ormone antidiuretico (ADH);

c. pars intermedia, frapposta fra le due.

Gli adenomi ipofisari possono essere classificati in base a diversi criteri (funzionali, anatomoradiologici, istologici, immunoistochimici, ultrastrutturali, e clinicopatologici).

Ademoma ipofisario GH secernente.
Colorazione: Ematossilina/Eosina. Ingrandimento: 40X.

In clinica, vengono abitualmente impiegate le classificazioni funzionali, che tipizzano l'adenoma in base alla sindrome ormonale prodotta, mentre i radiologi impiegano classificazioni basate sui parametri anatomoradiologici (dimensione e grado di invasione del tumore).
In anatomia patologica, gli adenomi ipofisari possono essere classificati in base alle caratteristiche tintoriali delle cellule, in base alle caratteristiche al microscopio elettronico ed in base ai risultati delle reazioni immunoistochimiche che permettono di riconoscere gli ormoni prodotti dalle cellule dell'adenoma, anche nei casi in cui i livelli di ormoni prodotti siano troppo scarsi per essere riconosciuti nel sangue e in quelli in cui gli ormoni siano funzionalmente inattivi.
Comunque, per favorire l'interazione multidisciplinare i risultati dello studio anatomopatologico vengono integrati con i dati clinici, funzionali e radiologici, nell'ambito di una classificazione clinicopatologica, che tiene conto dell'aspetto del tumore, della sintomatologia e dell'attività endocrina.
La classificazione clinicopatologica da noi adottata è quella proposta da Burger, Sheithauer e Vogel (Burger PC, Sheithauer BW, Vogel FS eds: Surgical pathology of the nervous system and its coverings. Elsevier, 2002), elaborata modificando la classificazione WHO del 2000 (Solcia E, Kloppel G, Sobin LH eds: Histologic tiping of endocrine tumors. The World Health Organization. Springer, 2000).

La sintomatologia clinica degli adenomi ipofisari può essere dovuta ad effetto massa da compressione delle strutture adiacenti o ad endocrinopatie.

Aspetti Clinici da effetto massa

• Sintomi visivi
• Disfunzione ipotalamica ed ipofisaria
• Paralisi dei nervi cranici
• Idrocefalo
• Cefalea
• Interessamento del tessuto cerebrale circostante

Aspetti clinici da alterazioni funzionali

• Adenomi ipofisari non secernenti
• Adenomi ipofisari secernenti
• Sindrome di Forbes-Albright
• Gigantismo - Acromegalia
• Malattia di Cushing
• Sindrome di Nelson
• Ipertiroidismo
  
  

L'iter diagnostico degli adenomi ipofisari prevede:

• Anamnesi ed esame obiettivo
• Valutazione endocrinologica
• Tecniche di neuroimaging
• Valutazione dell'acuità visiva ed esame campimetrico

La terapia degli adenomi ipofisari comprende:

• Terapia Medica
• Terapia Chirurgica
• Terapia Radiante