Centro di Neurochirurgia Endoscopica

Il primo a descrivere la liquorrea fu il medico romano Galeno di Pergamo (129-199 d.C.). Nel Medio Evo si scoprì che essa si associava frequentemente ad un trauma cranico. Escat (bibl. 1), nel 1897, descrisse il primo caso di otoliquorrea spontanea. Bisogna attendere il 1926 perchè il neurochirurgo americano Walter E. Dandy (1886-1946) descriva il primo intervento chirurgico riparativo per via transcranica (bibl. 2) .
Il primo approccio extracranico fu descritto da Dohlman (bibl. 3) nel 1948. Dohlman corresse una lesione spontanea del piatto cribriforme utilizzando un'incisione naso-orbitaria e innesti di turbinato e di setto per la chiusura della fistola.
Infine, il primo a riportare in letteratura l'intervento con tecnica endoscopica fu, nel 1981, Malte Erik Wigand (bibl. 4), otorinolaringoiatra dell'Università di Erlangen. Trattavasi della riparazione di una fistola rinoliquorale iatrogena, verificatasi durante un intervento di chirurgia endoscopica rinosinusale.

Il liquor è prodotto prevalentemente dai plessi coroidei dei ventricoli laterali con un meccanismo attivo e secretorio. Da questi passa nel III e poi nel IV ventricolo e da questo, attraverso i fori di Magendie e di Luschka, negli spazi subaracnoidei della volta e della base, cioè gli spazi compresi tra la pia madre e l'aracnoide, le meningi che, unitamente alla dura madre (la meninge più esterna), avvolgono l'encefalo.
Il riassorbimento del liquor avviene prevalentemente a livello dei villi aracnoidei della volta, disposti entro i seni venosi.
Il liquor, il cui volume medio è nell'adulto di circa 150 ml., subisce un ricambio completo tre volte al giorno, ed ha una pressione normalmente compresa tra 50 e 180 mm H20, di poco superiore a quella venosa.
La composizione del liquor, essendo un ultrafiltrato plasmatico, è molto simile a quella del siero, anche se contiene considerabilmente meno proteine, potassio, bicarbonato, calcio e glucosio. Caratteristicamente, il liquor contiene una proteina, la β-2-transferrina (bibl. 5-6), che è rintracciabile solamente anche nell'umor vitreo e nella perilinfa dell'orecchio interno; questa sua unicità la rende un ottimo marker (marker qualitativo) della presenza di liquor.
Inoltre, del tutto recentemente, è stata isolata nel liquor la beta trace protein (βTP) (bibl. 7-8), presente nel liquor in concentrazione circa 35 volte superiori a quella degli altri liquidi organici. La determinazione di valori di βTP superiori a 1.5 mg/L è indice sicuro di LCS (marker quantitativo). Rispetto alla β2-transferrina, l'analisi βTP è di più rapida e facile esecuzione.

Le fistole che causano rinoliquorrea traggono origine da un trauma (96% circa), non iatrogeno nell' 80% dei casi, iatrogeno nel 16%, mentre solamente nel 3-4% la liquorrea ha origine non traumatica (bibl. 9).
Fistole liquorali di origine traumatica compaiono con frequenza del 3% nei traumi cranici chiusi, del 9% nei traumi cranici aperti e del 10-30% nelle fratture del basicranio. La loro frequenza è maggiore nel sesso maschile e tra la trentesima e la cinquantesima decade di vita. Nell'infanzia, la fistola liquorale traumatica è abbastanza rara, forse a causa della marcata flessibilità delle ossa craniche in quest'età. (bibl.10)
Circa il periodo di comparsa, la maggior parte (80%) si manifesta entro 48 ore, ed il 95% entro 3 mesi dall'evento traumatico. È peraltro da sottolineare che se questi assunti sono validi per le liquorree da fistola traumatica non iatrogena, quasi l'inverso si manifesta per le fistole di origine iatrogena (bibl. 11-12).
Le fistole traumatiche, inoltre, possono essere classificate, in base alla durata, come temporanee, permanenti od intermittenti.
La complicanza più temibile è la meningite che coinvolge il 10-25% dei traumatizzati con rinoliquorrea da fistola con un esito infausto in circa il 10% dei casi. (bibl. 12-13)
La liquorrea traumatica si risolve spontaneamente entro un mese nei due terzi dei casi manifestatisi. Nell'80% dei casi si tratta di rinoliquorrea (fissurazione a livello nasale), nel restante 20% di otoliquorrea (fissurazione a livello dell'orecchio), quest'ultima con maggiore probabilità di risolversi spontaneamente. (bibl. 14)

Classificazione eziologica delle rinoliquorree di origine traumatica  - modificata da Har Hel G., 1999 (bibl.15)

La classificazione eziologica delle liquorree più usata è quella proposta da Har-El (bibl.15) nel 1999. Secondo questa classificazione le liquorree possono essere di origine traumatica o non traumatica.
Le liquorree di origine traumatica si possono suddividere in iatrogene e non iatrogene.
Classificazione eziologica delle rinoliquorree di origine non traumatica (modificata da Har Hel G., 199915) Quelle di origine non traumatica, sulla base della pressione intracranica, in ad alta pressione e a pressione normale.

Classificazione eziologica delle rinoliquorree di origine non traumatica -modificata da Har Hel G., 1999(bibl.15)

Un'ulteriore possibile classificazione delle fistole, basata sull'entità del flusso liquorale, distingue fistole ad alto flusso e fistole a basso flusso liquorale. Quest'ultime sono a diagnosi più impegnativa e complessa (ma può essere suggerita da manifestazioni cliniche collaterali come, ad esempio, la comparsa di una falda aerea intracranica ben visibile radiologicamente [pneumoencefalo]), ma rispondono meglio alle terapie.

Rappresentazione schematica delle barriere tra il comparto rinosinusale ed il sistema nervoso centrale: in rosa il rivestimento mucoso delle strutture nasali; le strutture ossee sono evidenziate in grigio, mentre le meningi sono rappresentate dal sottile strato azzurro in contatto con la rinobase.

In caso di liquorrea immediata concomitante ad un evento traumatico, è sicuramente chiamata in causa una
Rappresentazione schematica delle barriere tra il comparto rinosinusale ed il sistema nervoso centrale: in rosa il rivestimento mucoso delle strutture nasali; le strutture ossee sono evidenziate in grigio, mentre le meningi sono rappresentate dal sottile strato azzurro in contatto con la rinobase.frattura ossea ed una lacerazione durale. La liquorrea ritardata è di più difficile interpretazione. A volte trattatasi di una primitiva erniazione durale attraverso una breccia ossea, risoltasi poi, in un secondo tempo, in una lacerazione, con conseguente perdita liquorale; altre volte, l'aumento traumatico della pressione all'interno della scatola cranica (edema) induce un effetto meccanico di tamponamento del tramite, effetto che cessa con la terapia e la risoluzione dell'ipertensione.
Le rinoliquorree non traumatiche compaiono, in età adulta, in caso di aumento della pressione intracranica a causa di alcune patologie ma anche spontaneamente per difetti congeniti o acquisiti. In quest'ultimo caso è da rammentare l'innalzamento della pressione liquorale che si accompagna al raggiungimento della maturità; le variazione pressorie indotte normalmente sulla dura della fossa cranica anteriore da fluttuazioni pressorie arteriose o respiratorie; infine, le sollecitazioni prodotte da manovre tipo Valsalva, indotte dall'atto di soffiarsi in naso e anche l'innalzamento della pressione liquorale indotto da aumento della pressione endoaddominale (spasmi intestinali, sforzi defecatori).

Le sedi più comuni di fistola liquorale sono le aree di naturale "debolezza" della fossa cranica anteriore: la lamina cribrosa (39%) o le cellule etmoidee dell'etmoide (15%); il seno frontale (15%) o l'area della sella turcica ed il seno sfenoidale (15%). Molto più rare le fistole della fossa cranica media o posteriore.