Centro di Neurochirurgia Endoscopica

CLINICA

Il classico disturbo lamentato dal paziente portatore di fistola liquorale è la liquorrea, cioè della perdita di liquido cerebrospinale attraverso il naso (rinoliquorrea) o attraverso l'orecchio (otoliquorrea). Entrambe possono essere acute o ritardate (cf. Epidemiologia e classificazione).
La rinoliquorrea è causata prevalentemente da fratture della porzione anteriore della base cranica; può associarsi a cefalea, a perdita dell'olfatto uni o bilaterale [per lesione del nervo olfattorio, I paio di nn. cranici], e a cecità [lesione del nervo ottico, II paio di nn. cranici].
La otoliquorrea trae le sue origini da fratture della fossa cranica media (rocca petrosa) e può associarsi a sordità [lesione della porzione cocleare del nervo acustico, VIII paio di nn. cranici], a vertigini [lesione della porzione vestibolare del nervo acustico, VIII paio di nn. cranici] e paralisi della oculomozione. Talvolta la otoliquorrea si manifesta come falsa rinoliquorrea, in quanto il liquor (a timpano integro) segue la via della tromba di Eustachio (tuba uditiva) e si versa nel rinofaringe.

Molte volte, però, la liquorrea è scarsamente evidenziabile se non assente. Ciò accade frequentemente in caso di liquorrea tardiva, quando gli episodi di perdita di liquor sono sporadici, intermittenti, accompagnati da cefalea, che talvolta si risolve con la comparsa di perdita di liquor, altre volte è un sintomo di aumentata pressione intracranica. A volta il paziente lamenta solamente ricorrenti episodi di meningite. Talvolta, infine, i sintomi vengono erroneamente interpretati come da rinite vasomotoria.

DIAGNOSTICA E CLINICA STRUMENTALE

In presenza di liquorrea, è l'anamnesi patologica prossima o remota, suggestiva per trauma accidentale o chirurgico, ad indirizzare la diagnosi verso la presenza di una fistola liquorale. La presenza del segno dell'alone (a) o del fazzoletto (a) hanno solamente valore presuntivo, in quanto sono possibili falsi-positivi.
Verrà in aiuto anche la sintomatologia neurologica correlata (anosmia, cefalea, cecità, etc.), che permetterà di indirizzare le ricerche della lesione verso una delle fosse craniche.
Per la diagnosi di certezza, in questo caso, sarà sufficiente un esame di laboratorio come la ricerca della β2-transferrina (b), (bibl. 6) nel liquido che fuoriesce, per avere la certezza di trovarsi di fronte a LCS. Del tutto recentemente è stato introdotto il dosaggio nella secrezione nasale della beta trace protein (c), (bibl. 8), di assai più rapida e semplice esecuzione. La dimostrazione, mediante nefelometria (d), di concentrazioni di βTP superiori a 1.5 mg/L (bibl.16) sarebbe sicura diagnosi di presenza di liquor.
Per la diagnosi di localizzazione ed ampiezza della lesione si potranno eseguire i seguenti esami strumentali.

La radiografia in bianco del cranio mostrerà eventuali rime di frattura sulla base cranica, oppure livello idro-aerei a livello dei seni, oppure uno pneumoencefalo. La presenza di questi segni insieme o singolarmente è altamente suggestiva di una lacerazione durale, sovente assai ampia.

La cisternografia isotopica con iniezione intratecale (lombare) di albumina marcata con Tecnezio - 99 o Indio - 111 -  DTPA, tecnica di elezione prima della scoperta della Tomografia Computerizzata e della Risonanza Magnetica, attualmente non trova indicazione.

La TC permetterà di localizzare la frattura e fornira informazioni circa lo stato del parenchima cerebrale soprastante. Si potrà evidenziare anche l'eventuale presenza di meningocele o meningoencefalocele da erniazione attraverso la breccia ossea. Anche la cisterno-TC con mezzo di contrasto (metrizamide) può permettere in molti casi la localizzazione.

Questo esame nulla più offre rispetto alla TC se non una maggiore definizione dell'immagine. Meno risolutiva nella dimostrazione di discontinuità ossee, la Risonanza si rivela di grande utilità in caso di meningo- od encefalocele, soprattutto nelle immagini pesate in T2.

Scansione TC assiale con finestra per il setting osseo eseguita con tecnica a strato sottile con gantry perpendicolare al palato duro. Si evidenziano i segni di fistola rinoliquorale sfenoidale.	Ricostruzione coronale dello studio TC descritto nella figura a sinistra. Evidenti segni di frattura della parete latero-superiore dx del seno sfenoidale.

Immagine RM coronale T2-pesata. Si evidenzia un meningocele congenito originato da persistenza del canale di Sternberg.	Ricostruzione coronale di studio TC. Si evidenzia frattura del piano etmoido-sfenoidale.

Nei casi di liquorrea attiva e quantitativamente rilevante, la valutazione endoscopica delle cavità nasali consente l'individuazione rapida della lesione. Nei casi di liquorrea scarsa o sporadica, l'esame può evidenziare la presenza di neoformazioni di aspetto translucido simile a polipi, ma la presenza di pulsazione trasmessa dall'encefalo fa porre diagnosi di meningocele o meningoencefalocele.
L'esame endoscopico delle cavità nasali è eseguito a paziente supino previa anestesia locale con cotonoidi imbevuti di anestetico e vasocostrittore. Lo strumentario è costituito da endoscopi rigidi con diametro di 2,7 e 4 mm con angolazione di 0° e 45°.

È un test fondamentale per una precisa diagnosi topografica della fistola. L'esame viene effettuato, però, solamente quando sia gli esami strumentali (test alla β2-transferrina, TC o RMN) che la valutazione endoscopica basale delle cavità nasali siano risultati negativi. L'indagine prevede due tempi.
Dapprima viene iniettato per via lombare un millilitro di fluorescina sodica (soluzione al 5%) come previsto dal protocollo della scuola di Graz (bibl.17).
Successivamente si esegue l'esplorazione endoscopica endonasale, utilizzando un filtro a luce blu inserito nella sorgente luminosa e un filtro a luce gialla inserito sull'oculare della fibra ottica (bibl.18). Il liquor viene rilevato all'esame come un liquido di colorazione verde fluorescente, permettendo quindi la diagnosi di natura e sede della lesione.
Più impegnativa la diagnosi quando la liquorrea è sporadica o assente. La presenza di liquorrea va comunque indagata facendo eseguire al paziente una manovra di Valsalva (e) o ricercando il segno del reservoir (f).
Nella maggior parte dei casi, tuttavia, un'approfondita indagine anamnestica ed un accorto uso degli esami sopraindicati risolverà il quesito diagnostico.

Nel caso di completa negatività delle indagini clinico-strumentali, ma quando il sospetto della patologia sia sostanziato da episodi meningitici ricorrenti e di origine sconosciuta, può trovare indicazione la etmoidosfenoidotomia, cioè la esposizione endonasale dei seni paranasali, associata all'iniezione intratecale di fluorescina a livello lombare. L'indagine, anche se invasiva, permette di rilevare aree di minor resistenza all'ingresso di infezioni meningee ascendenti, essendo queste ultime evidenziate da un'impregnazione di colore verde fluorescente anche in assenza di liquorrea.

(a) Il liquido che fuoriesce dal naso, raccolto su materiale assorbente come vestiti, lenzuola, garze, forma un alone in presenza di liquor e sangue. Il sangue, di colore più scuro, si dispone attorno ad un centro molto più chiaro rappresentato dal liquor [segno dell'alone].
Lo stesso, se raccolto su un fazzoletto, lasciasciato asciugare, risulterà in un residuo duro se da secrezione nasale, mentre il residudo risulterà soffice se da liquor [segno del fazzoletto].
(b) La β2-transferrina è una proteina ad alta specificità per il liquor cerebro-spinale, potendosi, tuttavia, trovare anche nell'occhio (umor vitreo), nella perilinfa (orecchio interno), nel siero dei neonati e di pazienti con gravi alterazioni della funzionalità epatica (alcolisti cronici). Questo marker proteico liquorale è evidenziato tramite elettroforesi e successiva reazione immunoistochimica con anticorpo specifico. Necessitano del prelievo di almeno 1 ml ed risultato dell'esame si ottiene in quattro giorni [marker qualitativo].
(c) La Beta-Trace protein (βTP) è stata recentemente identificata come una prostaglandina D sintetase7, prodotta dalle cellule ependimali dei plessi coroidei e secreta nel liquor cerebro-spinale. La sua concentrazione nel liquor è circa 35 volte superiore a quella presente nel siero. È da ricordare, inoltre, che i livelli sierici di questa proteina aumentano in rapporto inverso alla capacità filtrativa dei glomeruli renali. Il risultato del test si ottiene in circa 15 minuti [marker quantitativo].
(d) La nefelometria è un procedimento chimico-fisico di analisi quantitativa che determina, mediante utilizzo di nefelometro, la quantità di sostanza in sospensione in un liquido, il numero di batteri presenti e la loro velocità di crescita.
(e) Espirazione forzata a glottide chiusa che provoca innalzamento pressorio a livello della cavità toracica con conseguente stasi venosa ed aumento della pressione venosa (e intracranica), favorendo l'emissione di liquor dalla fistola, se presente.
(f) Il paziente, tenuto supino per un certo periodo di tempo, viene portato in posizione verticale con il capo flesso. L'emissione dalla/e narice/i di un liquido limpido è segno perdita liquorale e quindi di fistola.