Centro di Neurochirurgia Endoscopica

Si fa risalire all'arabo Abul-Qasim Al-Zahrawi (Albucasis), vissuto nel X secolo d.C., il primo tentativo di evacuazione di una raccolta di liquor in un piccolo paziente idrocefalico (bibl. 34) . La prima descrizione, però, di un dispositivo (cc) capace di consentire un drenaggio esterno di LCS si deve, nel 1744, al chirurgo francese Claude-Nicolas Le Cat (bibl. 35) . Praticamente tutti gli interventi simili e successivi a questo ebbero esito infausto, se si eccettua quello pubblicato da Fantoni (bibl. 36) nel 1769.
Una svolta epocale si ebbe nel XIX secolo, grazie alla scoperta dell'anestesia generale (Morton, 1846), dell'asepsi ed antisepsi (Semmelweis, 1847; Lister, 1867) e alla localizzazione anatomica delle funzioni e delle strutture cerebrali, grazie agli studi di Jackson, Broca e Wernicke.
Poco dopo la pubblicazione, nel 1876, da parte di Key e Retzius (bibl. 14) del loro famoso atlante anatomico, fu proprio Wernicke, nel 1881, ad effettuare, in ambiente sterile e con un trequarti, una puntura ventricolare ed una un drenaggio liquorale esterno.
Quincke, nel 1891, introdusse un ago sottile munito di mandrino nello spazio intervertebrale lombare di un infante. Ebbe inizio così la pratica clinica della puntura lombare. Quincke propose anche deliquorazioni seriali come terapia per l'idrocefalo (bibl. 37) .
Due anni dopo, il 7 Febbraio 1893, in Breslavia (Polonia), Mikulicz impiantava la prima derivazione permanente (spazio subaracnoideo - sottogaleale) (bibl. 38).
Da allora numerosi tentativi di derivazione liquorale furono proposti: lombo-peritoneale; vetricolo-peritoneale; ventricolo-atriale; con sbocco nel cavo pleurico o nell'uretere, ma con scarso successo, a causa della inadeguatezza dei materiali. Solo dagli anni '50 la contemporanea disponibilità del silicone come materiale da costruzione degli impianti e di valvole sempre più funzionali ed efficienti annullarono questo gap.
Il primo sistema derivativo dell'era moderna è quello chiamato di "Spitz-Holter" (bibl. 39) , dal nome dei due scopritori: Eugene Spitz, neurochirurgo presso il "Children's Hospital" di Philadelphia (USA) ed John Holter, meccanico apecializzato. Il primo "Spitz-Holter" fu impantato in un bimbo idrocefalico nei primi del 1956 (ventricolo-atriale, poi per comlicanza chirurgiche trasformata in una ventricolo-peritoneale).
Dopo quel primo passo, l'evoluzione della tecnica e dei materiali rese la metodica sempre più sicura ed efficiente. La tecnica di derivazione liquorale divenne la pratica consueta di trattatamento dell'idrocefalo.
Attualmente, i sistemi derivativi (o di drenaggio liquorale) utilizzati per il trattamento dell'idrocefalo sono di due tipologie: temporanei e permanenti. Essi differiscono non solamente per le indicazioni ma anche per le componenti del sistema.

La derivazione ventricolare (o drenaggio) esterna (DVE), è un sistema di drenaggio ventricolare caratterizzato da una porzione interna al paziente, il catetere ventricolare, ed una esterna, costituita dall'apparato di misurazione della quantità di liquor drenata e raccolta (e smaltimento) della medesima. Al termine del sistema è posto un meccanismo ad apertura manuale per lo svuotameneto del medesimo. La DVE è una derivazione temporanea, cioè che deve essere utilizzata per brevi periodi di tempo (di solito, meno di una settimana) salvo in caso di ventriculiti settiche. Infatti, la maggior parte del sistema drenante è posto all'esterno e le inevitabili sue manipolazioni, anche se svolte avendo in massima cura la sterilità, pongono il sistema a notevole rischio di infezione. La DVE trova la sua applicazione più razionale nelle condizioni di ipertensione endocranica acuta (idrocefalo acuto ed iperteso; ipertensione endocranica rapidamente ingravescente; emorragie endoventricolari) e quando sia necessario ottenere rapidamente la detensione. Sempre in presenza di idrocefalo ostruttivo, è utilizzata come tempo preparatorio all'exeresi chirurgica (neoplasie sottotentoriali della linea mediana nella prima infanzia) o allo scopo di prevenire complicanze nell'immediato postoperatorio. Maggiormente limitate, rispetto al recente passato, sono, invece, le indicazioni al drenaggio ventricolare in caso di trauma cranico. Infatti un tempo alla DVE veniva associata la misurazione della pressione intracranica, oggi effettuata con differenti metodiche. Va da sè che, a circa una settimana dall'impianto di una DVE, le soluzioni proponibili sono: o la rimozione della medesima, in quanto non più terapeuticamente necessaria, o la sua trasformazione in una derivazione permanente.

Reperi cutanei pre-intervento di DVP: linea mediana, coronale.	Immagine intraoperatoria che mostra la fuoriuscita di liquor attraverso catetere di DVP	Immagine RM sagittale di idrocefalo congenito (bimba con cisti aracnoidea incisura tensoriale, trattata con ETV)

Apparecchio regolatore per valvola programmabile (DVP)	Regolazione della pressione di apertura di valvola programmabile, attraverso trasduttore semplicemente appoggiato alla cute, in corrispondenza della valvola impiantata

Il moderno sistema di derivazione [in lingua inglese, shunt] permanente è composto da tre parti:

1) un catetere prossimale o intracranico che "pesca" nella cavità di un ventricolo cerebrale (solitamente il destro);

2) un catetere distale, per lo scarico del liquor nel torrente ematico [Derivazione Ventricolo-Atriale, DVA] o in una cavità sierosa (peritoneo) [Derivazione Ventricolo-Peritoneale, DVP];

3) una valvola unidirezionale interposta tra i due cateteri. Tutto il sistema è fabbricato con silicone od altro materiale plastico inerte, solitamente, in parte, radiopaco.

Mentre il catetere prossimale, introdotto, sotto anestesia generale e locale, mediante un piccolo foro di trapano, nel corno anteriore del ventricolo laterale (solitamente il destro), anteriormente al plesso coroideo, è intracranico, tutto il resto del sistema decorre sotto la cute. Solitamente, tra il catetere prossimale e la valvola unidirezionale, è posto un piccolo serbatoio, il reservoir, utile per prelievi di liquor e per eventuali instillazioni di medicamenti.
Il catetere distale è di lunghezza proporzionale alla statura del soggetto e al luogo di destinazione: l'atrio destro del cuore (DVA) od il peritoneo (DVP). In questi organi, dove è lasciato libero, cioè senza ancoraggio, viene introdotto: attraverso la vena giugulare, a livello del collo, e fatto proseguire nella vena cava superiore nell'atrio destro (DVA), oppure (DVP) attraverso una piccola perforazione nel quadrante addominale superiore destro, dopo aver attraversato. sottocute. tutta la parte destra del torace.
Il terzo (e più importante) punto del sistema è la valvola, cioè l'apparato che consente il passaggio di liquor dal catetere prossimale al distale, e solamente in questa direzione e ad una determinata pressione del LCS, nota come "pressione di apertura", che può essere adattata alle singole esigenze. . Sono note circa 200 differenti tipi di valvola per shunt, comprese valvole a pressione di apertura variabile, che può essere regolata, a valvola già impiantata, mediante un opportuno campo magnetico trasmesso attraverso la pelle.
La derivazione liquorale maggiormente utilizzata, soprattutto nell'infanzia, è la DVP. Tra gli indubbi vantaggi, questa metodica annovera anche la possibilità di lasciare nella cavità peritoneale una certa quantità di catetere, in grado di sopperire, almeno per qualche tempo, all'aumento staturale del soggetto. La DVA, meno proponibile comunque nei pazienti più giovani, trova indicazione in caso di impossibilità ad applicare una DVP (operazioni multiple nel cavo addominale. recenti sepsi, etc.). L'impianto di questo tipo di derivazione è piò rischioso sia a breve che a lungo termine: trombosi della cava superiore (in caso di catetere distale troppo corto), alterazioni del ritmo cardiaco, endocarditi (catetere troppo lungo), etc.
La durata mediana (dd) di uno derivazione in un bambino di due anni di età è di circa 2 anni e circa il 70% degli shunt debbono essere revisionati entro 10 anni dall'impianto. È inoltre da tenere presente che, nei piccoli pazienti, l'accrescimento staturale richiede frequenti aggiustamenti della lunghezza del cateteri, soprattutto quello distale, se non addirittura revisioni complete dell'impianto.
L'intervento chirurgico di impianto della shunt è di breve durata (da un'ora e mezza a due ore) e pressochè privo di mortalità operatoria e di complicanze (sanguinamenti, infezioni). Raro, ma temibile, l'ematoma intraparenchimale. Complicanze tardive dei sistemi di shunt possono includere malfunzionamento, ostruzioni, infezioni, distacco del catetere prossimale o più spesso distale. Ciò accade più frequentemente nei pazienti più piccoli ed è imputabile all'acrescimento corporeo. Alcune volte si può realizzare un iperdrenaggio/ipodrenaggio di liquor. Ciò si verifica quando la pressione di apertura della valvola è troppo bassa o troppo alta. Nel primo caso si può produrre collasso ventricolare ed ematoma sottodurale acuto o cronico ex vacuo, con comparsa, in questo caso, di sintomi di ipertensione endocranica (vomito, cefalea, papilla da stasi). Nel secondo caso, ricompariranno i sintomi da idrocefalo manifestatisi pre-intervento. A questi problemi si è tentato di porre rimedio adottando valvole a regolazione variabile, più sopra descritte.
Sicuramente la complicanza più temibile è l'infezione del sistema. In questo evenienza, nei casi più fortunati di infezione localizzata, si manifesteranno sintomi come febbre settica, dolore e arrossamento lungo il tragitto della derivazione. Nei casi più gravi si può assistere a manifestazioni irritative a carico della sierosa (fino alla peritonite). È quindi tassativo sostituire il sistema infetto, non prima di aver applicato una derivazione ventricolare esterna temporanea ed aver sterilizzato il liquor mediante opportuna antibioticoterapia locale e generale.
In alternativa alla DVP e alla DVA sono state proposte derivazioni ventricolo-pleuriche, ventricolo-ureterali, lombo-peritoneali (solo per l'idrocefalo normoteso e la fistola liquorale), oppure lo shunt diretto interno proposto da Torkildsen (ee) nel 1937 e consistente nella comunicazione diretta ventricolo-cisternale mediante un piccolo catetere rettilineo privo di valvola.

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(z) Il Rabarbaro è una pianta di origine cinese, le cui parti utilizzate anche oggi in erboristeria sono il rizoma e le radici. Ha funzione purgante stimolante; a basse dosi è un eupeptico. La funzione purgante è sostenuta principalmente dalla presenza di glucosidi di antrachinoni, che stimolano la normale peristalsi del tubo digerente e che determinano, a livello del colon, un ridotto riassorbimento dei liquidi, favorendone l'eliminazione con le feci.
(aa) Detta anche radice del conquistatore o ipomea scammonea messicana [nome botanico: Exagonium purga], la gialappa è una pianta di origine messicana o del Sud-America, che viene coltivata in Europa a scopo ornamentale. Estratti di radici di gialappa agiscono come irritante intestinale e costituiscono. pertanto, un drastico purgativo e catartico.
(bb) Dal greco καλός = bello e μέλας, μέλανος = nero, in quanto, a contatto con gli alcali, assume un colore nero intenso, il calomelano è un minerale (cloruro di mercurio) che veniva usato, in tempi antichi, come purgante. Purtroppo molti pazienti morirono per avvelenamento da mercurio!
(cc) Il dispositivo consisteva in una cannula introdotta nel ventricolo laterale di un neonato con idrocefalo. Essa fu lasciata in situ per prelievi ripetuti per cinque giorni, fino al decesso del paziente.
(dd) Per durata mediana di uno shunt si intende la mediana del tempo intercorso tra l'impianto della derivazione e la sua revisione.
(ee) Arne Torkildsen (1899 - 1968) fu un neurochirurgo norvegese che per primo descrisse l'intervento che si può considerare precursore dell'intervento di ventricolocisternostomia endoscopica.
(ff) Lo "stent" è un dispositivo costituito da un tubetto cavo di maglia metallica di dimensioni adeguate che, introdotto per via endoscopica nel canale acqueduttale, serve a mantenerlo pervio, realizzando una vera e propria "plastica" del medesimo.