Centro di Neurochirurgia Endoscopica

Il trattamento delle fistole liquorali comprende una terapia medica (conservativa) ed una chirurgica.
La terapia medica trova indicazione come presidio di prima istanza nei casi nei quali la guarigione spontanea della lesione è ritenuta possibile e non vi siano indicazioni per un intervento immediato.
La terapia chirurgica trova indicazione laddove la terapia conservativa abbia fallito; nelle ferite aperte o nelle fratture affossate con interessamento parenchimale; quando la lesione è associata ad altre (o complicata), come, ad esempio, nel caso di emorragia intracranica, di lacerazioni del parenchima cerebrale, o pneumocefalo tensivo (g); per lesioni iatrogene procurate durante un intervento chirurgico.


Terapia medica

Il trattamento conservativo della fistola liquorale prevede il riposo a letto del paziente per 1-2 settimane, con il capo sollevato di circa 30°. In questo periodo si dovrà cercare di evitare, per quanto possibile, che il paziente tossica o starnutisca o si soffi il naso violentemente.
Al paziente saranno somministrati ammorbidenti fecali e lassativi per ridurre l'aumento della pressione intracranica derivante dai movimenti intestinali.
Per diminuire ulteriormente la pressione intracranica si potranno utilizzare derivazioni liquorali esterne lombari temporanee o ripetute punture lombari, con sottrazione di liquor per un totale di circa 150 ml/die (ma solamente in assenza di ipertensione endocranica o di edema cerebrale, che controindicano la metodica!). Particolare attenzione va posta a che le deliquorazioni non siano né troppo rapide né troppo ampie da consentire una significativa diminuizione della pressione liquorale (rischio peumocefalo tensivo iatrogeno! (g).
L'uso di una profilassi antibiotica è controverso (bibl.19-20), anche per il rischio di indurre una selezione di ceppi batterici antibiotico-resistenti. Tuttavia, si concorda che gli antibiotici debbano essere senz'altro somministrati a pazienti "ad alto rischio" come pazienti che abbiano in anamnesi episodi di sinusite od abbiano subito interventi chirurgici per sinusite.
Anche gli steroidi ed i diuretici trovano impiego per ridurre la pressione intracranica, anche se la loro efficacia appare relativa.

È importante sottolineare che un evidente svantaggio della terapia medica conservativa è, ovviamente, la possibile insorgenza di meningiti od ascessi.
L'inefficacia del trattamento conservativo osservato dopo 2 settimane impone la terapia chirurgica.

Terapia chirurgica

Il trattamento chirurgico delle fistole liquorali comprende due tipi di approccio: quello intracranico e quello extracranico. L'approccio endoscopico è una variante dell'appoccio extracranico.

Fino ad alcuni anni fa questo approccio ha rappresentato la tecnica standard utilizzata nel trattamento delle fistole liquorali. Per le fistole anteriori si procede con una craniotomia frontale, mentre nei rari casi di localizzazioni in fossa cranica media o posteriore si effettua una craniotomia temporale o posteriore. I vantaggi di questo tipo di intervento consistono nella possibilità di visualizzare direttamente la lesione durale e di ispezionare la corteccia cerebrale adiacente, soprattutto in presenza di aumento della pressione endocranica. Tuttavia è difficoltosa la visualizzazione di fistole a livello sfenoidale. La percentuale di successi utilizzando questa tecnica varia dal 50 al 75% (bibl. 21).
Questo approccio non è scevro di rischi. Un'aumentata morbilità costituita da anosmia permanente, danni da retrazione del tessuto nervoso (ematoma, edema, crisi convulsive, etc.), una degenza prolungata (6-7 gg.) ed una lunga convalescenza rappresentano i principali svantaggi di questo approccio (bibl. 22).

Questo tipo di approccio alla fistola liquorale utilizza una incisione bicoronale o sopraccigliare per creare lembi osteoplastici anteriori. La tecnica (etmoidectomia esterna, sfenoidotomia transetmoidale, sfenoidotomia transettale ed approccio transantrale) si avvale, per la riparazione della fistola, dell'innesto dello stesso materiale che sarà descritto per l'approccio endoscopico.
La tecnica riporta percentuali di successo terapeutico assai elevati (86 - 100%) (bibl. 21) ma anche alcuni svantaggi, come l'impossibilità di aggredire altre anomalie concomitanti e, soprattutto, la presenza di cicatrici visibili.
Varianti meno cruente dell'approccio extracranico sono costituite dalla tecnica microscopica endonasale e da quella endonasale endoscopica.

Dopo l'esperienza di Wigand4 nel 1981, numerose sono state le successive conferme (bibl. 22, 23, 24) sull'efficacia di questa tecnica alternativa all'approccio extracranico classico.
Del tutto recentemente la chirurgia endoscopica si è imposta quale tecnica di scelta per la riparazione delle fistole rinoliquorali (bibl. 25, 26, 27, 28).
Infatti, la riparazione chirurgica della fistola liquorale mediante approccio endoscopico offre notevoli vantaggi, come una visione del campo operatorio ampia e particolareggiata, dovuta alla possibilità di ispezionare a 360° tutto il campo operatorio circostante, grazie alla differente angolazione della lente terminale del sistema ottico. Inoltre, la possibilità di accedere alle strutture della rinobase per via endonasale diretta, senza incisioni cutanee o sezioni di segmenti ossei e senza dislocazione di strutture ossee, minimizza le possibili complicanze e rende nulla la possibilità di anosmia residua.
La percentuale di guarigione (bibl.10), d'altra parte, è molto elevata, assommando al 96%.
La procedura chirurgica può essere divisa in 2 fasi: la prima di approccio alla lesione e la seconda di riparazione del difetto.
Prima di effettuare tale procedura, è necessario, però, individuare e localizzare con precisione i limiti della lesione. Per far ciò si procede, dopo l'induzione anestesiologica, ad effettuare il test con fluorescina sodica già descritto in diagnostica.

I. Vie di Approccio alla Lesione

La via di approccio è diversa a seconda del tipo di lesione e della sua localizzazione. Si possono distinguere fondamentalmente 5 tipi di approccio.

• Approccio parasettale diretto alla fessura olfattoria
  

Questa è la via di elezione nel caso la fistola sia localizzata nel terzo anteriore della fessura olfattoria o l'eventuale massa erniata abbia lateralizzato la lamina basale dei cornetti etmoidali. L'approccio consente di evitare il sacrificio delle strutture etmoidali. L'intervento consiste in un primo tempo nella rimozione del sacco erniato intranasale mediante elettrocoaugulazione del peduncolo, fino a identificare l'origine del difetto.
In un tempo successivo si effettua la dissezione del bordo durale dal versante osseo endocranico e si demucosizza l'area circostante il difetto a livello della fessura olfattoria, del setto nasale e della parete laterale. La procedura ha lo scopo di preparare l'area circostante al difetto per il corretto posizionamento dell'innesto.

• Approccio parasettale diretto con sfenoidotomia
  

Questa via permette di accedere alla parete posteriore del seno sfenoidale in caso di riparazione del pavimento sellare o per fistole localizzate sul tetto sinusale.
Questa via trova indicazione quando si voglia effettuare l'obliterazione del seno sfenoidale. Tale procedura prevede il raggiungimento, per via endoscopica, dell'ostio naturale del seno sfenoidale. Una volta ampliato l'ostio, si rimuove il setto intersfenoidale al fine di creare un'unica cavità e identificare i punti di repere anatomici (recessi inter ottico carotidei, i nervi ottici, le arterie carotidi interne) e la sede della lesione.
Qualora non sia possible individuare l'ostio naturale, si realizzerà l'accesso al seno mediante fresatura del rostro sfenoidale in posizione paramediana, punto di sicurezza per evitare danni iatrogeni al nervo ottico o alla carotide interna.

• Approccio transetmoidale con conservazione della lamina basale dei cornetti etmoidali
  

Quando il difetto è localizzato a livello etmoidale, lateralmente alla lamina dei cornetti, si deve esporre completamente il tetto etmoidale per identificare la sede precisa della lesione.
La tecnica prevede l'asportazione del labirinto etmoidale, con esposizione dell basicranio, e l'apertura degli osti naturali dei seni paranasali (etmoidosfenoidotomia, sinusotomia frontale e mascellare, con conservazione dei turbinati). Quest'ultima procedura permette di individuare eventuali sedi multiple di liquorrea non identificate in fase diagnostica grazie all'utilizzo della fluorescina intratecale e dei filtri endoscopici a luce blu e gialla, come descritto in diagnostica.

• Approccio transetmoidale con asportazione della lamina basale dei cornetti etmoidali
  

Se il difetto è localizzato a livello del terzo medio e posteriore della fessura olfattoria o a livello del tetto etmoidale con coinvolgimento mediale della fessura olfattoria, per ottenere un piano regolare dove posizionare l'innesto (scomposizione del turbinato medio prelevato precedentemente), è necessario sacrificare il turbinato medio e tutta la lamina basale dei cornetti etmoidali.

L'approccio è valido per il trattamento delle fistole della parete laterale del seno sfenoide. La metodica prevede l'esecuzione di un'etmoidosfenoidotomia e di un'ampia antrostomia media a spese dell'area delle fontanelle posteriore. Si identifica, poi, la parete posteriore del seno mascellare e la base della pterigoide. Per dominare la parete laterale del seno sfenoidale, anche se molto pneumatizzato, si debbono causticare i rami nasali e settale dell'arteria sfenopalatina e fresare la parete anteriore del seno sfenoide e la base della pterigoide. In questo modo si può accedere alla riparazione durale delle lesioni a livello della fossa cranica media.

II. Riparazione del difetto

La riparazione del difetto si effettua con un innesto di materiale autologo o eterologo. Sia la tecnica di riparazione che la scelta del materiale da innestare sono strettamente correlata con la sede anatomica, le dimensioni della fistola e l'anatomia del singolo paziente.

• Scelta del materiale da innesto
  

Gli innesti di scelta per la riparazione endoscopica delle fistole liquorali posso essere di materiali autologhi, nasali od extranasali, ed eterologhi (bibl.4, 17, 18, 23).
Il nostro Centro privilegia l'utilizzo di materiali autologhi.
I difetti ossei possono essere riparati con cartilagine settale o concale auricolare o con osso prelevato dal turbinato medio, dal vomere, dalla lamina perpendicolare dell'etmoide, con grasso addominale, con fascia lata.
I difetti mucosi possono essere riparati con mucopericondrio settale, con mucoperiostio di turbinato medio o con fascia temporale.

In deroga (ma obbligata) a questa scelta è l'utilizzo di materiali eterologhi (sostituti durali) nelle riparazioni delle lesioni più estese, quando si debba riposizionare un encefalocele all'interno della scatola cranica o quando si debbano evitare aderenze con il parenchima cerebrale e permettere il successivo posizionamento di osso o cartilagine sempre all'interno della scatola cranica.

Per quanto riguarda la metodica, è necessario preparare la zona anatomica che deve ricevere l'innesto libero. A seconda della scelta della tecnica di chiusura (overlay, combinata o obliterativa) si dovrà procedere a demucosizzazione dell'area circostante il difetto osseo, a regolarizzazione delle asperità ossee con trapano intranasale per ottenere un piano d'appoggio il più regolare possibile e alla meticolosa dissezione della dura dai margini ossei endocranici.

Test con fluorescina preoperatorio. Visione con lente gialla applicata all'endoscopio: fuoriuscita di fluorescina dal punto di fistola.	Test con fluorescina preoperatorio. Visione con lente gialla applicata all'endoscopio e luce blu: fuoriuscita di fluorescina dal punto di fistola.
Intervento - posizionamento graft Posizionamento di patch durale con tecnica underlay.	Intervento - posizionamento graft Posizionamento di lembo libero di mucopericondrio settale con tecnica overlay .

Le tecniche di chiusura sono sostanzialmente tre: la tecnica overlay, quella combinata e quella obliterativa.
Tecnica Overlay
Questa tecnica di "copertura" (overlay) è utilizzata in prevalenza per i difetti di piccole dimensioni localizzati a livello della fessura olfattoria.
Esposto il difetto, si procede a regolarizzare i bordi ossei e ad asportate le irregolarità ossee della rinobase con trapano intranasale e, successivamente, a demucosizzazione il letto che accetterà l'innesto libero di mucopericondrio o mucoperiostio. Il successo della plastica durale è direttamente condizionato dall'accuratezza con la quale si è preparata l'area che riceverà l'innesto. L'innesto, posizionato con il lato connettivale verso il difetto, sarà poi stabilizzato con frammenti di spugne riassorbibili e colla di fibrina.

Trova la sua maggiore indicazione per lesioni interessanti il seno sfenoidale quando questi presenti una pneumatizzazione limitata.
In questi casi è più semplice realizzare una completa demucosizzazione del seno, condizione importante per evitare mucoceli iatrogeni. Il materiale obliterativo preferito dal nostro Centro è il grasso addominale autologo, utilizzato in monoblocco. Posizionato in modo da obliterare completamente il seno, è ricoperto, a livello della parete sinusale anteriore, da un innesto libero di mucopericondrio o mucoperiostio.

La tecnica combinata trova valido utilizzo nelle lesioni medie o grandi localizzate a livello del tetto etmoidale e sfenoidale, del pavimento sellare e della parete laterale del seno sfenoidale. La tecnica può essere realizzata con un numero diverso di strati.
La tecnica prevede, oltre la preparazione già descritta della lesione, lo scollamento dei bordi durali dal versante endocranico della rinobase.
Se si utilizzano due strati, il primo viene posizionato tra la dura madre ed il piano osseo endocranico (cartilagine, osso, fascia) ed il secondo overlay (mucopericondrio, mucoperiostio).
Se gli strati utilizzati sono tre, il primo viene posizionato a livello intradurale (sostituti durali, fascia), il secondo extradurale intracranico (cartilagine, osso, fascia), il terzo overlay (mucopericondrio, mucoperiostio).
Conclusa la fase riparativa vera e propria, è necessario il controllo intraoperatorio della effettiva chiusura del difetto. L'assenza di fluorescenza verde all'esplorazione endoscopica endonasale, utilizzando un filtro a luce blu inserito nella sorgente luminosa e un filtro a luce gialla inserito sull'oculare della fibra ottica, dimostra la riuscita dell'intervento.

III. Periodo postoperatorio

Le misure terapeutiche nel periodo postoperatorio variano in ragione delle condizioni generali del paziente e delle caratteristiche della fistola rinoliquorale.
È buona regola impostare, comunque ed in tutti casi, una copertura medica antibiotica, allo scopo di evitare una sovrainfezione secondaria al trauma chirurgico, ed una terapia antiistaminica per prevenire la starnutazione. Il posizionamento di un drenaggio liquorale lombare esterno, utilizzato da alcuni nel postoperatorio, non è ritenuto necessario.
Il paziente è mantenuto a riposo, a letto, con tronco e testa sollevati di circa 30° rispetto al piano orizzontale, fino allo stamponamento (seconda giornata). In terza giornata il paziente è dimesso con la direttiva di evitare sforzi fisici per trenta giorni, quando il paziente esegue la prima visita per medicazione, durante la quale vengono asportati i residui del tamponamento riassorbibile ed eventuali croste, e vengono verificati il corretto posizionamento e la vitalità dell'innesto. Se necessario, nella cavità nasale possono essere riposizionati le spugne di materiale riassorbibile e un tutore in silastic.
Controlli ambulatoriali successivi sono proposti al terzo mese e ogni tre mesi fino ad un anno dall'intervento. A questo punto i controlli divengono semestrali e infine controlli semestrali per 2 anni ed infine annuali per altri 2 anni. A 6 mesi dall'intervento è eseguita una risonanza magnetica di controllo.

(g) Per pneumocefalo si intende la presenza di aria o gas nelle cavità intracraniche (spazio epi/subdurale, intraventricolare, etc.) come esito di ferite craniche da trauma, fistole liquorali, erosioni del cranio da neoplasie od infezioni, interventi neurochirurgici, ed altre condizioni. Lo pneumocefalo tensivo è una evenienza rara, caratterizzata da aumento progressivo di volume e pressione del pneumocefalo, con progressiva compressione del parenchima sano e sintomatologia ingravescente.