Centro di Neurochirurgia Endoscopica

Già nel V secolo a. C. Ippocrate di Cos riconobbe l'esistenza di un "accumulo di acqua" all'interno del cranio di infanti, che poteva portare a ingrossamento della testa e che un qualche rimedio poteva essere trovato nel pungere la fontanella (bibl.1) . Ippocrate, tuttavia, riteneva che l'idrocefalia fosse il risultato di una epilessia cronica e che il liquido si accumulasse allorché il cervello cominciava a corrodersi e a liquefarsi.
Aulo Cornelio Celso (25 a.C. - 50 d.C), medico e chirurgo romano, ne fece menzione nel suo "De Medicina" (De Medicina, IV, 2, 4). Anche Galeno di Pergamo (129-199 d.C.) (bibl. 2,3) riteneva che l'idrocefalo fosse causato dall'accumulo di liquor ma non da un allargamento dei ventricoli cerebrali. Egli riportò casi di idrocefalo nei quali aveva potuto riscontrare sottigliezza dell'encefalo e della teca ossea del cranio. Non bisogna dimenticare che, secondo la dottrina gelenica, i ventricoli erano sede degli umori e del pneuma (o essenza o spirito della vita) (c) .
Nel primo Medioevo, il chirurgo arabo Abul-Qasim Al-Zahrawi (936-1013 d.C.) (bibl. 4) , conosciuto in Occidente come Albucasis, a proposito dell'idrocefalo, affermava: «Se vi è umidità al di sotto dell'osso, e la manifestazione visibile di ciò è la dilatazione di tutte le suture craniche, dovete procedere ad effettuare tre incisioni al centro del cranio e poi drenate la maggior quantità di liquido possibile. Fatto ciò, fasciate il luogo dell'incisione con tamponi e bende imbevute di vino ed olio, ripetendo la medicazione per cinque giorni» (bibl. 5)
Nella prima metà del XVI secolo, il medico fiammingo Andrea Vesalio (1515-1564), lettore di Anatomia all'Università di Padova e chirurgo, pur concordando con la teoria degli umori di Galeno, descriveva le caratteristiche anatomiche e patologiche dell'idrocefalo, rigettando la teoria del semplice accumulo di liquido intracranico a favore dei riempimento dei ventricoli cerebrali. (bibl. 6)
Nel periodo compreso tra il XVII ed il XVIII secolo nasceva la moderna neuroanatomia e neurofisiologia. Nel 1664 il londinese Thomas Willis (bib. 7) (1621-1675), confutando per primo la teoria degli umori, asserì che erano i plessi coroidei a produrre il liquor. Qualche anno dopo (1701) Antonio Pacchioni (bibl. 8) (1665-1726) di Reggio nell'Emilia descrisse le granulazioni aracnoidee aggettanti nei seni della volta cranica (che da lui prenderanno il nome), ma, erroneamente, le interpretò come sedi di produzione del liquor e non di riassorbimento; il forlivese Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), sessant'anni dopo, nel suo De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis (bibl. 9) (1761) asserì che vi poteva essere idrocefalo anche senza dilatazione cranica ed evidenziò, per primo, i legami tra idrocefalo e mielomeningocele. Alexander Monro (1733-1817), medico scozzese e professore a Edimburgo, descrisse nel 1783 il forame (bibl. 10) (che da lui prenderà il nome) che collega i ventricoli cerebrali laterali tra loro e al terzo ventricolo, ventricoli che, qualche anno prima (1764), il medico pugliese Domenico Felice Antonio Cotugno (1736-1822) aveva dichiarato essere riempiti di liquido anche nel soggetto vivente e che tale liquido poteva essere tranquillamente campionato per mezzo di aspirazioni percutanee (bibl. 11). Ma la prima descrizione dell'idrocefalo come stato patologico da eziologia nota (meningite tubercolare) è contenuta nell'opera dello scozzese Robert Whytt (1714-1766) Observations on Dropsy of the Brain (bibl.12) del 1768.
Nel XIX secolo le conoscenze sull'anatomia e fisiologia dei ventricoli cerebrali e sulla dinamica del LCS subiscono un decisivo incremento. Basti ricordare che François Magendie (1783-1855) scoprì, nel 1825, il foro (d) che fa comunicare il IV ventricolo con gli spazi subaracnoidei (bibl.13) e che Hubert von Luschka (1820-1875) lo confermò, aggiungendo, nel 1859, la descrizione dei due forami (e) ai lati del IV ventricolo. Infine, un punto fermo nelle conoscenze sulla circolazione del liquor fu posto da Key e Retzius (bibl.14) nel 1876 con la pubblicazione del loro atlante anatomico, nel quale era presente una descrizione dettagliata delle meningi, degli spazi subaracnoidei e delle cisterne (f) , dei ventricoli cerebrali (con i plessi) e dei villi aracnoidei.
Agli inizi del XX secolo Lewis Hill Weed (1886-1952) descrisse l'embriologia dei plessi coroidei e la capacità di assorbimento dei villi (bibl. 15) e Dorothy Russell (1885-1983) pubblicò nel 1949 una monografia, Observation of the Pathology of Hydrocephalus (bibl.16), contenente la descrizione di innumerevoli casi di idrocefalo che influenzò grandemente gli approcci terapeutici. Dalla seconda metà del secolo, i rapidi avanzamenti nelle scoperte tecnologiche (basti ricordare l'utilizazzione dei traccianti radioattivi, il metodo di Pappenheimer (bibl. 17) per lo studio della perfusione (g) e, da ultimo, le indagini con Tomografia Computerizzata) permisero di studiare meglio la dinamica liquorale. Di fondamentale importanza le ricerche del neurochirurgo newyorkese Thomas H. Milhorat (bibl. 18,19,20,21,22,23) sul trasporto transependimale (h) e sull'idrocefalo acuto, in quest'ultimo caso dimostrando che un idrocefalo si può sviluppare in poche ore, in contrasto con la generale convinzione che fossero necessari settimane, se non mesi (i) .

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(a) L'acronimo NPH, usato comunemente per indicare l'idrocefalo normoteso, è derivato dall'equivalente termine inglese Normal Pressure Hydrocephalus, così come, analogamente, INPH (Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus) sta ad indicare l'idrocefalo normoteso idiopatico.
(b) La sindrome di Bickers-Adams è la sindrome da idrocefalo congenito da stenosi dell'acquedotto di Silvio.
(c) Secondo Galeno, nei ventricoli cerebrali era presente, in vita, una sorta di "vapore" [l'umore, pneuma, vale a dire lo spirito vitale] che, poi, dopo la morte, si condensava in un liquido permeante i ventricoli e gli spazi subaracnoidei.
In realtà, Galeno riconosce e divide lo spirito vitale in tre parti: quello animale, con sede nel cervello; quello vitale, con sede nel cuore e infine quello naturale, con sede nel fegato e nelle vene.
(d) Il foro (o forame) di Magendie è un foro mediano della membrana tectoria del IV ventricolo che permette il passaggio del liquido cerebro-spinale interno a quello esterno.
(e) I fori (o forami) di Luschka sono due fori specularmente disposti agli angoli laterali del IV ventricolo che mettono in rapporto il liquido cerebro-spinale interno (dei ventricoli) con quello esterno, cioé degli spazi subaracnoidei
(f) Per cisterna (liquorale o subaracnoidea) si intende una raccolta di liquor, posta alla base dell'encefalo, dovuta a dilatazione dello spazio subaracnoideo. Le cisterne ammortizzano gli spostamenti della massa cerebrale. Per saperne di più clicca qui
(g) Il metodo di Pappenheimer per lo studio della perfusione (nello studio originale, sperimentato sulle capre) permette di calcolare le quote di produzione e di assorbimento di liquor e quindi la sua dinamica.
(h) Milhorat, a livello sperimentale sull'animale, dimostrò, in caso di idrocefalo, che la permeabilità dell'ependima periventricolare era aumentata con assorbimento transependimale di liquido. Questo dato sarà, in anni successivi, confermato dalla Tomografia Computerizzata che mostra, in pazienti portatori di idrocefalo, la presenza di aree ipodense periventricolari.
(i) Milhorat e Coll. dimostrarono sul macacus rhesus [un tipo di scimmia umanoide] che, bloccando il IV ventricolo cerebrale con un palloncino [cioé, creando rapidamente un blocco del deflusso di liquor] si poteva produrre entro un'ora un idrocefalo acuto ed entro tre ore i cambiamenti erano già progrediti.
(j) Il liquor è prodotto in gran parte dai plessi coroidei ma anche dall'ependima che riveste le cavità dei ventricoli cerebrali.
(k) Il "plesso coroideo" è una struttura vascolare posta all'interno dei ventricoli cerebrali che produce il liquido cerebro-spinale (LCS). Si riconoscono, complessivamente, quattro plessi coroidei:
- due p. c. dei ventricoli laterali (uno per ciascun ventricolo);
- un p. c. del III ventricolo;
- un p. c. del IV ventricolo.
Il plesso è costituito da un ammasso di capillari sanguigni, rivestito da uno stato di cellule ependimali (cellule che rivestono le pareti dei ventricoli cerebrali) e che hanno la caratteristica di essere fortemente adese tra di loro mediante "tight junctions" [vedi immagine]. L'insieme di endotelio del capillare e cellula ependimale, più la membrana basale tra loro interposta, costituisce il fondamento anatomico della barriera ematoliquorale. La produzione del liquor avviene per un meccanismo attivo e secretorio da parte delle cellule ependimali.
(l) Le meningi più interne, aracnoide e pia madre, prendono il nome di "leptomeningi".
(m) Il principio di Pascal recita così: "La pressione, esercitata in una regione qualsiasi di un fluido, si trasmette in tutte le direzioni con la stessa intensità".
(n) La prima classificazione, ancor'oggi adottata, fu proposta da Dandy e Blackfan nel 191424.
(o) La malformazione di Arnold-Chiari è una malformazione congenita che può essere associato a molte altre anomalie, incluso mielomeningocele.
Si distinguono due tipi di malformazione. In entrambi i tipi, la fossa cranica posteriore (contenente il cervelletto ed il tronco encefalico) si presenta più piccola del normale: ciò comporta che il cervelletto ed il tronco encefalico sono spinti in basso, attraverso l'apertura del forame magno, erniando nello speco midollare.
Nel tipo I sono le tonsille cerebellari ad essere dislocate, attraverso il forame magno, nella parte superiore del canale cervicale. Nel 20-30% dei casi si ha anche siringomielia e in un quarto dei casi anomalie ossee della base cranica.
Nel tipo II (più grave) sono dislocati nel canale cervicale il verme e la parte inferiore degli emisferi del cervelletto, il bulbo ed il IV ventricolo. Di solito si associa mielomeningocele.
(p) La sindrome di Dandy-Walker è una patologia congenita consistente in una mancata apertura dei forami di Luschka e Magendie, con conseguente enorme dilatazione (o cisti) del IV ventricolo, responsabile di idrocefalo e della mancata fusione degli abbozzi del cervelletto e della formazione del verme. Pertanto il verme cerebellare è assente o ipoplasico e gli emisferi sono piccoli. Il tronco encefalico ed il midollo cervicale sono appiattiti. La sindrome si associa spesso ad altre anomalie del sistema nervoso centrale, come agenesia del corpo calloso, e con malformazioni della faccia, arti e cuore.
(q) Con il termine "stenosi dell'acquedotto" si definiscono situazioni di restringimento del lume acqueduttale aventi eziologia differente: una reale stenosi acqueduttale, avente origine ereditaria; una stenosi generata da gliosi reattiva periacqueduttale (di origine infettiva); il forking [presenza di due canali acqueduttali, disposti sul piano mediosagittale, di dimensioni tali da impedire il passaggio di liquor], anomalia recessiva legata al cromosoma X e spesso associata alla "spina bifida"; la chiusura da parte di una membrana di neuroglia della sua estremità distale, a causa di un'alterazione dello sviluppo fetale o come risultanza di un'ependimite granulare da infezione intrauterina.
(r) L'acronimo inglese CBV, usato comunemente per indicare il Volume Ematico Cerebrale, è derivato dall'equivalente termine inglese Cerebral Blood Volume, così come, analogamente, CBF (Cerebral Blood Flow) sta ad indicare il Flusso Ematico Cerebrale.
(s) Secondo l'antica teoria dello scozzese Alexander Monro secundus (1733-1817)28, ripresa, in tempi successivi, dal suo conterraneo George Kellie (1758-1829)29, la somma dei volumi dei due compartimenti, parenchima e sangue (essi, infatti, non consideravano la presenza del liquor), deve rimanere costante.
(t) La PIC è la risultanza del rapporto tra la forza (F) che il liquor esercita sulle pareti ventricolari e la superficie della parete (S) [PIC = F / S]. Quindi, se aumenta F, un parallelo aumento di S. dovuto alla dilatazione ventricolare, conduce a un riequilibrio della PIC. Comunque la forza (F), che non si modifica, continua ad esercitare, su una superficie ventricolare più estesa, un effetto traumatico (compressivo) sulle pareti ventricolari e quindi sul parenchima cerebrale circostante, la cui irrorazione è progressivamente ridotta.
(u) La complianza (in inglese: compliance) è la misura della resistenza di un corpo elastico a deformarsi sotto un forza. È il reciproco della elastanza, cioé la misura della tendenza di un organo cavo a recuperare le sue dimensioni originarie quando si rimuove una forza distensiva o compressiva precedentemente applicata. L'unità dei misura di entrambe è il "newton per metro".
(v) Per spina bifida si intende un difetto congenito di chiusura del tubo neurale, a causa prevalentemente genetica, localizzato maggiormente a livello lombare e sacrale, con eventuale protrusione di midollo e meningi. Se il difetto si limita all'osso vertebrale, si parla di spina bifida occulta; se si associa una protrusione delle sole meningi, di meningocele; se sono coinvolte meningi e tessuto nervoso, di mielomeningocele. In quest'ultimo caso, la trazione esercitata dalla protrusione del tessuto nervoso ostacola l'ascesa del midollo spinale nel rachide durante la crescita e sospinge verso il basso il tronco encefalico ed il cervelletto, che tendono ad erniare attraverso il forame occipitale. Questo meccanismo può condurre allo sviluppo di idrocefalo od anche al decesso.