Centro di Neurochirurgia Endoscopica

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Generalità

La cisti aracnoidea è una lesione, di solito congenita, costituita da una raccolta di liquido simil-liquorale delimitata da una membrana formata prevalentemente da cellule aracnoidee e fibre collagene ed in continuità con l'aracnoide normale.



Epidemiologia e Statistica

Incidenza

Le cisti aracnoidee congenite sono riscontrabili soprattutto nelle prime due decadi di vita e rappresentano lo 0,5 - 1 % delle lesioni intracraniche occupanti spazio (bibl. 1). Nel 10% dei casi possono essere multiple. Recenti statistiche indicano, globalmente, un rapporto maschio:femmina di 4:1 e, per le sedi temporali, una maggiore incidenza a sinistra nel maschio (bibl. 2).


Morbilità/Mortalità

Essendo molto spesso asintomatiche e ben tollerate dall'ospite, la morbilità delle cisti aracnoidee dipende, essenzialmente. dalla loro localizzazione e dalle eventuali complicanze, come una emorragia intracistica che crei rapidamente un grave effetto massa od un igroma od ematoma sottodurale. Da queste considerazioni emerge chiaramente che la patologia non influisce sull'aspettativa di vita del paziente che ne è portatore. Tuttavia, dati più approfonditi sull'incidenza, morbilità e mortalità da cisti arancnoidea non sono stati ancora pubblicati.


Fisiopatologia e Localizzazione

Le cisti aracnoidee possono essere congenite ed acquisite.

- Le cisti congenite sono quelle di più frequente riscontro. Si trovano abitualmente in associazione alle normali cisterne (a) , facendo così ipotizzare che l'errore di sviluppo corrisponda ad una anomalia che si verifica durante la divisione o duplicazione dell'aracnoide (b). L'ipotesi malformativa è sostenuta anche da alcuni altri fattori, come la simile distribuzione negli adulti e nei bambini e la sporadica presenza in coppie di gemelli (bibl. 3) .
La cisti è costituita di una cavità, unica o suddivisa da sepimenti in più loculazioni, racchiusa da una la parete alquanto sottile che, all'esame microscopico, risulta composta da un feltro di cellule aracnoidee, in continuità con l'aracnoide normale, sostenuto da tessuto connettivo lasso, con assenza di tessuto epiteliale. La parete esterna della cisti aderisce debolmente alla dura madre e apppare completamente priva di vasi sanguigni. Il contenuto della cisti è un liquido limpido, la cui composizione chimica approssima quella del liquor cerebro-spinale (LCS), seppure con un contenuto proteico più basso. In casi rari, il contenuto proteico può essere più elevato rispetto a quello del liquor normale.
Il meccanismo connesso all'accrescimento delle cisti aracnoidee non è chiaro. In alcuni casi, l'aumento volumetrico della cisti può trovare spiegazione nella differenza tra le concentrazioni di sodio o proteine del liquido cistico e quelle del liquor, con conseguente; in altri casi si invoca un aumento di volume attraverso un meccanismo idrodinamico a valvola, con penetrazione di liquor nella cisti supportato dalle pulsazioni dei vasi arteriosi; è dimostrata inoltre, in alcuni casi, una capacità secretoria delle cellule aracnoidee costituenti la parete cistica (bibl. 2, 4).
Si localizzano per i due terzi in regione sopratentoriale, circa un terzo sono in fossa posteriore, rare sono quelle intraspinali.

Distribuzione delle cisti aracnoidee

Sede sopratentoriale  (60%)
silviane 29%
convessità cerebrale 15 %
scissura interemisferica 8 %
sellari e parasellari 6 %
intraventricolari 2 %
Sede sottotentoriale (40%)
linea mediana posteriore 23 %
lamina quadrigemina 7 %
clivus 5 %
angolo ponto-cerebellare 5 %
100 %



Tratta da:
Locatelli D, Pezzotta S: Malformazioni e displasie del sistema nervoso centrale di interesse chirurgico. In: I. Papo, R. Villani, M. Giovanelli Barilari, S. M. Gaini (Eds) Neurochirurgia Clinica. Torino, C.G. Ed. Medico Scientifiche, 2002, cap. 19, pp. 315-335



Nelle sedi sopratentoriali prevalgono le localizzazioni a livello della base della fossa cranica media, in particolare a livello della fessura silviana, che costituiscono più del 50% (29% del totale), e quelle a livello della convessità e della regione parasagittale della fessura interemisferica (23% del totale). In quelle sottotentoriali prevalgono le localizzazioni sulla linea mediana posteriore (23% del totale).
Le cisti spinali sono estremamente rare, rappresentando circa 1% di tutte le lesioni spinali occupanti spazio. Sono prevalentemente localizzate a livello toracico, meno frequentemente a livello lombare o sacrale.
Le cisti sono più frequentemente uniche, unilaterali, di forma tondeggiante e scarsamente adese alla dura madre.

- Le cisti acquisite sono molto più rare, e solitamente sono conseguenti a interventi chirurgici, traumi, tumori, episodi di emorragia subaracnoidea od a fenomeni infettivi intracranici, soprattutto in età infantile. La loro patogenesi riconosce il sequestro di una certa quantità di liquor a causa di una cicatrice gliale e modalità di accrescimento simili a quelle delle cisti aracnoidee congenite.

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(a) Per cisterna (liquorale o subaracnoidea) si intende una raccolta di liquor, posta alla base dell'encefalo, dovuta a dilatazione dello spazio subaracnoideo. Le cisterne ammortizzano gli spostamenti della massa cerebrale. Per saperne di più clicca qui
(b) L'aracnoide (termine derivato del greco αραχνωειδής = simile a filo o tela di ragno) è una delle tre membrane che avvalgono l'encefalo (dura madre, aracnoide e pia madre). Occupa una posizione intermedia tra la più esterna (pia madre) posta in prossimità dell'osso, e la pia madre, in stretto contatto con il tessuto nervoso. È sottilissima e trasparente, delicata come la tela di un ragno. Tra l'aracnoide e la pia madre si trova il liquor cerebro spinale.

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